Gerinnungsstörung: Das von-Willebrand-Syndrom

Unfall. Blut. Kann das ein Hinweis auf eine Blutungsstörung sein? Quelle: pixabay, Corey Ryan Hanson

Erik von Willebrand Quelle: http://biople.blogspot.com/

Störungen der Gerinnung sind nicht gar so selten wie gedacht. Bei vielen Kindern und Jugendlichen ist die Störung jedoch so schwach ausgeprägt, dass sie im Alltag nicht oder sehr spät erkannt wird. Ein typisches Beispiel ist das von-Willebrand-Syndrom (manchmal auch von-Willebrand-Jürgens-Syndrom genannt). Benannt wird es nach den Ärzten Erik Adolf von Willebrand aus Finnland und Rudolf Jürgens aus Deutschland.

Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist die häufigste angeborene Störung der Gerinnung. Die kommt in verschiedener Ausprägung vor und beruht auf einem Defekt des von-Willebrand-Faktors. Dieser wiederum ist für die Blutgerinnung eminent wichtig und kann bei dieser Krankheit entweder nur gering oder aber in nicht ausreichender Qualität gebildet werden.

Wie erkennt man das vWS?

Die Symptome beruhen alle auf einer fehlerhaften Gerinnung. Mit einem einzelnen Symptom kann die Diagnose nicht gestellt werden. Eine Kinder- und Jugendärztin/arzt kann jedoch aus dem Verlauf abschätzen, ob diese Krankheit in Frage kommt. Ein spezialisierter Arzt/Ärztin (Hämostaseologe) kann die Diagnose sichern. Symptome können sein:

  • häufiges Nasenbluten
  • Neigung zu blauen Flecken (auch bei kleinen Blessuren)
  • Nachbluten nach Operationen (oder Entbindungen)
  • Verlängerte oder besonders starke Monatsblutung
  • Nachbluten nach Zahnbehandlungen

Das vWS ist eine Erbkrankheit, die in den meisten Fällen autosomal-dominant an die Kinder weitererbt wird. Ist also ein Elternteil betroffen, so erkrankt (statistisch) jedes zweite Kind.

Warum sollte das vWS früh erkannt werden?

Viele Kinder und Jugendliche (bzw. auch ihre Eltern) sind nur von einer leichten Form der Krankheit betroffen. Das sind immerhin 70% aller Erkrankten. Bei ihnen sind die blauen Flecken nicht extrem stark und das Nasenbluten erscheint nicht so schlimm – sie sind daran gewöhnt. Manche Operationen (z.B. die Entfernung der Mandeln) oder aber ein akuter Eingriff nach einem Unfall kann aber auch diese Patienten an ihre Grenzen bringen.

Deswegen sollte die Möglichkeit dieser Diagnose geklärt werden, damit die Kinder und Jugendlichen mit einem Notfallpass ausgestattet werden können und im Notfall ohne Umwege in eine entsprechend qualifizierte Klinik eingewiesen werden können.

Weitere Informationen finden Sie im Internet. Als Einstieg können Sie hier nachschauen:

1 Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V

2 Interessengemeinschaft Hämophiler e.V.

3 info-von-willebrand  (von einer Pharmafirma unterstützt)

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